Systémová sklerodermie: od postižení cév k selhání ledvin

NoImg

27.01.2020: Systémová sklerodermie patří mezi nevyléčitelná onemocnění, které postihuje 3–8x častěji ženy. Počet nemocných činí celosvětově zhruba 2,5 milionu lidí, většinou žen ve věku 25–55 let. Časná diagnostika je přitom zásadní, stejně tak i aktivní přístup pacienta k léčbě nemoci. Inovativní léčba může vrátit pacienty do života. Čeští pacienti však zatím stále čekají na rychlejší a jednodušší přístup k nejmodernější terapii.

Příznaky onemocnění mívají mnoho podob

Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění, při kterém dochází ke zbytnění a zjizvení pojivové tkáně různých tělesných orgánů (kůže, plic, srdce, ledvin). „Prvním příznakem byl u mě otok rukou a špatné prokrvování prstů, bělání a posléze i fialovění. Postupně se přidávaly bolest kloubů, svalů a šlach, dále polykací obtíže a zažívací problémy v podobě nechutenství a zvracení a také silná únava,“ říká o nástupu a průběhu své nemoci pacientka Michaela Linková, vedoucí a koordinátorka pacientské skupiny Skleroderma.

V počátečních stadiích mohou být projevy onemocnění velmi různorodé. „Klinickým projevům systémové sklerodermie zpravidla dominují projevy onemocnění cév, které se mohou projevovat jako barevné změny prstů v chladu a/nebo stresu – bělení až fialovění (tzv. Raynaudův fenomén), rozšířené cévky na kůži (teleangiektázie), vřídky na bříškách prstů (digitální ulcerace), zvýšený tlak v plicní tepně (plicní arteriální hypertenze), sklerodermická renální krize (postižení ledvin) a tkáňové fibrózy (zmnožení vaziva v určité tkáni na úkor její funkčnosti). Onemocnění postihuje i vnitřní orgány – zejména plíce, srdce a trávicí trakt,“ vysvětluje doc. MUDr. Michal Tomčík, Ph.D., z Revmatologické kliniky 1. LF UK.

Včasná diagnostika je jedním z klíčů úspěchu

Pro časnou a efektivnější diagnostiku i správnou léčbu je zcela zásadní zejména posílit povědomí o nemoci, a to nejen napříč obory zdravotnictví, ale i u běžné populace. „Naší snahou je edukovat o prvních, časných manifestacích tohoto onemocnění, jako jsou zejména difúzní otok prstů rukou a Raynaudův fenomén, jenž by měly vést k indikaci vyšetření kapilaroskopie nehtového valu a posléze dle výsledku k vyšetření antinukleárních protilátek. Tato vyšetření bývají běžně dostupná na revmatologických odděleních krajských měst,“ uvádí doc. Tomčík.

U paní Michaely následovalo po prvotních obtížích postižení plic, onemocnění u ní mělo rychlý zhoršující se trend. „Měla jsem problém s chůzí i se zvládáním každodenních činností. V listopadu 2015 jsem skončila na přístrojích v umělém spánku se selháním ledvin a dalšími komplikacemi,“ vzpomíná paní Linková.
Zatím dokážeme léčit pouze příznaky nemoci. Novinky jsou nadosah…

Dosud není k dispozici univerzálně účinný lék, který by onemocnění a jeho možné projevy a komplikace dokázal zastavit nebo zabránil rozvoji plně rozvinutého onemocnění. „Prozatím léčíme jen příznaky choroby, které se objeví v jednotlivých orgánech. Postupujeme na základě doporučení mezinárodních odborných společností, které vycházejí z důkazů svědčících pro účinnost jednotlivých léčivých přípravků u konkrétních případů,“ vysvětluje doc. Tomčík. V poslední dekádě přibývá důkazů o účinnosti nových léčiv a léčebných postupů, které představují vhodné možnosti v určitých případech. Dobré zprávy pro pacienty se systémovou sklerodermií jsou tak nadosah.

Pomoc pro pacienty

Pacientům se systémovou sklerodermií aktivně pomáhá pacientská skupina Skleroderma. Kompletní informace o jejich podpůrných aktivitách lze nalézt na jejich webové stránce nebo na Facebooku.